『题目』：患儿，男性，1／2岁。出生数月后发现发育延迟，烦躁，反应迟钝，皮肤白皙，头发淡黄，虹膜蓝色。体格检查：四肢肌张力增高，震颤，腱反射亢进，共济失调，合并湿疹，4个月时曾有癫痫发作。
其治疗方法为
答案:
A.严格限制苯丙氨酸摄入
1、男性，6岁，出生后即发现有发绀，平时活动能力差，喜蹲踞。体格检查：发育不良，口唇青紫明显，杵状指(+)，心前区搏动增强，胸骨左缘3级收缩期杂音，伴有轻度震颤，肺动脉瓣区第二音减弱，X线片示心略大，心尖圆钝、上翘，心腰凹陷，主动脉增宽，肺野清晰，心电图示右室肥厚，心血管造影诊断法乐
四联症。
该患者手术治疗的关键是纠正
答案:
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2、患儿，男性，4岁，生后半年发现智能发育落后，反复惊厥，且尿有鼠尿臭味，查体：目光呆滞，毛发棕黄，心肺正常，四肢肌张力高，膝腱反射亢进。尿三氯化铁试验阳性，该患儿可初步诊断为
答案:
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3、患儿，男性，半岁。出生后1个月发现左颊部膨隆，渐长大，低头时明显。检查外观如图。对于他目前的处理最不恰当的是()
答案:
A.手术切除
4、患儿男性，5岁，生后有胎便排出延迟病史，一直靠开塞露维持排便，生长发育尚可
直肠测压的主要目的是
答案:
A.观察有无直肠肛门松弛反射
5、患儿男性，5岁，生后有胎便排出延迟病史，一直靠开塞露维持排便，生长发育尚可
经典的巨结肠手术有_Jxjybα、COm 分享
答案:
A.以上都是
6、男性，9岁，自幼即发现有心脏杂音，平时不喜活动，体格发育较同龄儿瘦小，喜蹲踞。体格检查：口唇青紫，杵状指(+)，胸骨左缘第24肋间收缩期杂音3级，肺动脉第二音减弱，胸片见肺血减少，心腰凹陷，心尖上翘，呈靴形心。该患儿最有可能存在的畸形是
答案:
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