显性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症患儿，男，3岁，自婴儿期

『题目』：患儿，男，3岁，自婴儿期开始，肢端及摩擦部位反复起水疱．有时为血疱，愈合缓慢。体检：四肢伸侧见片状色素沉着、萎缩性瘢痕及粟丘疹，可见尼氏征阳性，血疱、水疱及糜烂。可能的诊断是

答案:

A.显性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症

1、患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。
为明确诊断，下一步最需要的实验室检查是

答案:

A.检测外周血中B淋巴细胞水平

2、患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。
该患儿今后不能使用的疫苗是

答案:

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3、患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。
最适合患儿的治疗是

答案:

A.输注静脉丙球

4、男，5岁，洗澡时不慎被热水烫伤头面颈、双上肢及躯干，其父母未做特殊处理即把患儿送来院急诊，入院时患儿哭闹，心率160次／分；局部创面情况：创面分布于头面颈、双上肢以及胸背部，布满大小不等水疱，部分表皮脱落，基底呈红白相间，渗出较多。
立即接受的抢救措施为

答案:

A.立即建立静脉补液通道

5、患儿，6岁男童，反复分泌性中耳炎，张口呼吸，CT显示咽顶后壁广泛软组织增厚，临近结构无侵犯，最符合下列哪项诊断

答案:

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6、28岁，G2P0，孕31周，从28周开始反复阴道出血，共4次，出血量少于月经量，不伴腹痛。1天来阴道出血如月经量，立即收入院。检查：BP16／11．2kPa(120／84mmHg)，P84次／分，子宫软，无宫缩，头位，儿头高浮，胎心率144次／分
应着手做哪项检查

答案:

A.B超检查确定胎盘的位置