『题目』：男，24岁，四肢细长，蜘蛛指，肌张力降低，结合图像，最可能的诊断是()
- 答案:
- A.马方综合征
1、男性患者，25岁。早晨起床时发现四肢乏力，双下肢明显，持续1天后症状消失，发病前有饮酒史，既往曾发作2次。每次发作睡穿查脑脊液常规、生化无异常发现。体检：四肢肌力3级，肌张力降低，腱反射减低，感觉正常
此病的发病机理目前认为和下列哪项有关
- 答案:
- A.肌纤维内肌浆网的离子通道异常
2、男，32岁，平素体健，被人发现意识不清2h，身边发现两个空药瓶。查体：意识模糊，对刺激有反应，双侧瞳孔约1mm，对光反应减弱，心、肺、腹部无阳性体征。四肢肌张力降低，腱反射减弱，病理征阴性。最可能的诊断是()
- 答案:
- A.苯二氮类药物中毒
3、男性患者，25岁。早晨起床时发现四肢乏力，双下肢明显，持续1天后症状消失，发病前有饮酒史，既往曾发作2次。每次发作睡穿查脑脊液常规、生化无异常发现。体检：四肢肌力3级，肌张力降低，腱反射减低，感觉正常
此病常合并出现
- 答案:
- A.甲状腺功能亢进
4、 患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。
为明
- 答案:
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5、一急性重度有机磷中毒患者，经抢救治疗半月，自觉症状消失，查体无阳性体征，痊愈出院。近日渐感四肢无力，双下肢行走困难。查体：四肢肌肉萎缩，双上肢肌力ⅣⅤ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力降低。肌电图示周围神经病变。该患者最可能的诊断是()
- 答案:
- A.迟发性周围神经病
6、 患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。
经过
- 答案:
- A.患者童年起病，无肌肉疼痛，近4个月出现呼吸困难
- B.肌肉活检：肌纤维呈空泡样改变，糖原染色（＋）
- C.肌源性异常肌电图
- D.空腹血糖正常
- E.CK升高
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