『题目』：法洛四联症患儿缺氧发作常在（ ）后出现
- 答案:
- A.用力哭闹
1、女，5岁，惊厥发作2年，表现为左上下肢有节律地抽动，持续4～5分钟，自行缓解，发作时意识清楚，对答切题，EEG示右中央、顶棘慢波，MRI示右顶部异常信号
患儿再次发作，开始为左上下肢有节律地抽动，5分钟后逐渐出现面部及右上下肢抽动，意识由清醒至模糊，最后意识完全丧失，大小便失禁，此时应诊断为
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2、3岁女孩，生后发现口唇青紫，活动后加剧。半年内曾昏厥2次，均于清晨或哭吵后发作，经2．3分钟自行恢复。今晨又出现昏厥，持续5分钟，即来急诊。查体：神志不清，发绀明显，血压10／7kPa，心率每分钟102次，胸骨左缘第2～3肋间有Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，无震颤，肺动脉瓣区第二音减弱，轻度仵状指。
患儿昏厥的原因是
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3、足月儿出生后48小时，有重度窒息史，出生后不久即出现意识障碍，反复惊厥，前囟隆起，颅缝分裂。诊断为缺氧缺血性脑病，该患儿脑损伤主要部位是()
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4、女，12岁，因眩晕，视物不清3天，惊厥1次入院。近2个月来学习成绩明显下降，3天前出现眩晕和视物不清，惊厥呈癫痫大发作，持续4分钟，发作后嗜睡。体检阳性发现为：左面神经麻痹，有舞蹈样动作，右下肢肌张力减弱，隐约可见面部蝶形红斑，血清ANA阳性。
该患儿最可能的诊断是
- 答案:
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5、三岁女孩，生后发现口唇青紫，活动后加剧。半年内曾昏厥2次，均于清晨或哭吵后发作，经2～3分钟自行恢复。今晨又出现昏厥，持续5min，即来急诊。查体：神志不清，发绀明显，血压10／7kPa，心率102／min，胸骨左缘第2～3肋间有Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，无震颤，肺动脉瓣区第2音减弱，轻度杵状指。
患儿昏厥的原因是
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6、足月儿。出生1分钟Apgar评分3分，5分钟评5分，生后6h出现惊厥，用苯巴比妥钠后惊厥不能控制，再用苯妥英钠治疗，1周时证实该患儿有缺氧缺血性脑病，其病变最可能在哪个部位
- 答案:
- A.大脑半球
7、男孩3岁。生后4个月可见表情呆滞、易激惹，不能抬头，反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现小儿智力明显落后，毛发棕黄，皮肤白嫩，尿为霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。
患儿发病的机制可能是
- 答案:
- A.肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏
- jxJybA.cΟm B.二氢生物喋呤还原酶先天缺陷
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