『题目』：本病的特点是：①全身组织发育不良；②易发生反复感染；⑧易发生GVHR；④易发生自身免疫病或肿瘤。该病是（ ）
- 答案:
- A.SCID(重症联合免疫缺陷病)
1、全身营养不良时，首先发生萎缩的组织或器官是：()
- 答案:
- A.脂肪
2、患者，男性，38岁。口腔颊舌粘膜糜烂，进食困难，反复发作半年，1月来自觉消瘦，并且发生全身皮疹。查体：躯干四肢散在黄豆大至蚕豆大松弛性水疱，尼氏征阳性。
首先需要做何种实验室检查，以便尽快确诊：
- 答案:
- A.皮损病理活检
3、患者，女性，36岁，因口腔粘膜反复起水疱1年多就诊，起疱与进食无关，水疱可破溃形成溃疡。检查：下唇内侧粘膜有直径5mm的水疱，探针无法伸入水疱周围的粘膜下方，涂片未见Tzanck细胞。
本病组织病理学的特点是 ( )
- 答案:
- 正在整理中！
4、患者男性，26岁，发育尚可。反复发生上呼吸道感染，近来出现气急，心悸，易疲劳。听诊肺动脉瓣区第二心音亢进，可听到收缩期杂音。行胸部X线平片检查如下图：?
该病的首选检查方法为
- 答案:
- 正在整理中！
5、患者，男性，38岁。口腔颊舌粘膜糜烂，进食困难，反复发作半年，1月来自觉消瘦，并且发生全身皮疹。查体：躯干四肢散在黄豆大至蚕豆大松弛性水疱，尼氏征阳性。
如果为天疱疮，皮损直接免疫荧光检查，所见应为：
- 答案:
- A.表皮细胞间IgG和C沉积
6、患儿7岁，平时反复发生呼吸道感染，活动后乏力、气促，无紫绀。2周前出现发热就诊。查体：体温39℃，发育营养差，面色苍白，双下肢皮肤有散在小瘀点，胸骨左缘第3～4肋间有Ⅳ级粗糙收缩期杂音，伴震颤，肺部未见异常，腹软，肝大至肋下2．5cm，脾大至肋下1cm，实验室检查：血常规WBC15乘以十的九次方／L，NO．78，Hb9．5g／L；尿常规红细胞(+)，偶见白细胞，蛋白(±)。
该患儿为了明确诊断，主要依靠哪项检查
- 答案:
- 正在整理中！
7、女，4岁患儿。因自幼全身皮肤粗糙肥厚，脱屑。躯干及四肢经常起黄豆大小水疱，以胸背部为著，疱壁薄。数日内干燥脱屑而愈。近半年来水疱发生减少，皮肤潮红、粗糙及脱屑明显。组织病理示：显著角化过度，细胞内水肿，致表皮松解。
该病又称为
- 答案:
- A.先天性大疱性鱼鳞病样红皮病
8、患儿7岁，平时反复发生呼吸道感染，活动后乏力、气促，无紫绀。2周前出现发热就诊。查体：体温39℃，发育营养差，面色苍白，双下肢皮肤有散在小瘀点，胸骨左缘第3～4肋间有Ⅳ级粗糙收缩期杂音，伴震颤，肺部未见异常，腹软，肝大至肋下2．5cm，脾大至肋下1cm，实验室检查：血常规WBC15乘以十的九次方／L，NO．78，Hb9．5g／L；尿常规红细胞(+)，偶见白细胞，蛋白(±)。
该患儿的血液动力学变化为
- 答案:
- A.肺循环血流量增多，左心室、主动脉和体循环血流量减少
9、女，4岁患儿。因自幼全身皮肤粗糙肥厚，脱屑。躯干及四肢经常起黄豆大小水疱，以胸背部为著，疱壁薄。数日内干燥脱屑而愈。近半年来水疱发生减少，皮肤潮红、粗糙及脱屑明显。组织病理示：显著角化过度，细胞内水肿，致表皮松解。
Siemens大疱性鱼鳞病主要是K2e基因突变所致，病变局限于
- 答案:
- A.颗粒层
原文链接：本病的特点是：①全身组织发育不良；②易发生反复感染；⑧易发生GVHR；④易发生自身免疫病或肿瘤。该病是（，转载请注明来源！
