『题目』：女，1岁，头大，智力障碍，CT示四脑室与枕大池扩大，小脑蚓部和半球发育不良，幕上脑室扩大。最可能的诊断为()
- 答案:
- A.Dandy－Walker综合征
1、 患者女，10岁，因“自幼智力障碍、身材矮小”来诊。个人史、家族史无异常。查体：身高110?cm；身材矮小，上部量=下部量；小颌畸形，高腭弓，颈短，颈蹼，后发际低，双肘外翻；双侧无发育，外阴幼稚型，无阴毛、腋毛生长；心、肺听诊无异常；腹平软，肝、脾未触及肿大；双下肢无压凹性水肿；神经反射正常。
如果采用生长激素治疗，下列叙述正确的是
- 答案:
- A.每日睡前皮下注射
- B.推荐的剂量是常规治疗生长激素缺乏患者的1.5倍
- C.每4～6个月评价身高生长速度
- D.每年身高增长＜2?cm时可以停用
2、 患者女，10岁，因“自幼智力障碍、身材矮小”来诊。个人史、家族史无异常。查体：身高110?cm；身材矮小，上部量=下部量；小颌畸形，高腭弓，颈短，颈蹼，后发际低，双肘外翻；双侧无发育，外阴幼稚型，无阴毛、腋毛生长；心、肺听诊无异常；腹平软，肝、脾未触及肿大；双下肢无压凹性水肿；神经反射正常。
关于雌激素的替代治疗，叙述错误的是
- 答案:
- A.确诊Turner综合征后立即应用
- B.18岁以后应用
- C.剂量为成人剂量的2倍
- D.18岁以后停止应用
3、男，30岁，头颅CT示左小脑半球一3cm×4cm囊样低密度区伴壁结节，结节明显增强，四脑室受压变形、右移，最可能的诊断是()
- 答案:
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4、患者男，63岁，因“头晕3个月”来诊。无恶心、呕吐，无癫痫发作。查体：左侧肢体共济失调，肌张力弱。颅脑MRI：右侧小脑半球单发占位，直径3.5?cm，T1像为低信号，T2像为等低信号，周围有大片水肿，占位效应明显，第四脑室受压移位；增强扫描肿瘤明显强化。
为明确诊断，进一步的检查是
- 答案:
- A.穿刺活检
5、 患者女，10岁，因“自幼智力障碍、身材矮小”来诊。个人史、家族史无异常。查体：身高110?cm；身材矮小，上部量=下部量；小颌畸形，高腭弓，颈短，颈蹼，后发际低，双肘外翻；双侧无发育，外阴幼稚型，无阴毛、腋毛生长；心、肺听诊无异常；腹平软，肝、脾未触及肿大；双下肢无压凹性水肿；神经反射正常。
染色体核型检查为45，XO，可以确诊
- 答案:
- A.Turner综合征
6、 患者女，10岁，因“自幼智力障碍、身材矮小”来诊。个人史、家族史无异常。查体：身高110?cm；身材矮小，上部量=下部量；小颌畸形，高腭弓，颈短，颈蹼，后发际低，双肘外翻；双侧无发育，外阴幼稚型，无阴毛、腋毛生长；心、肺听诊无异常；腹平软，肝、脾未触及肿大；双下肢无压凹性水肿；神经反射正常。
首先采取的治疗措施是
- 答案:
- A.生长激素
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