『题目』：5岁男孩，出生后5个月开始出现便秘，需要辅以泻药，进行性加重，体检，精神尚好，消瘦，腹胀，可见肠型及肠蠕动波，X线示肠管扩张，腹腔内可见液平面。最可能的诊断是
答案:
A.先天性巨结肠
1、5岁男孩，出生后6个月开始出现唇周及肢端发绀，胸骨左缘第3肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音。X线示肺野缺血，心外形呈靴形。心电图示右心室肥大。股动脉血氧饱和度为0．85。
该病例曾发生2次昏厥，其发生昏厥的主要原因是
答案:
A.肺动脉漏斗部痉挛
2、男孩，2岁半。出生时苍白、窒息，生后第3天出现前囟隆起，反复惊厥，不发热，经抢救好转出院。生后14个月起出现反复冲头发作伴发呆，有时伴有大发作，每日发作10余次，尤以临醒时明显。至今不会独坐，不会叫爸爸、妈妈。CT示脑萎缩。脑电图示两半球背景活动变慢，两侧有大量高幅尖波、尖慢波和1．5Hz棘-慢波及多棘慢波阵发。
该病例的治疗，首选的抗癫痫药物是
答案:
A.苯巴比妥
3、4岁时儿保门诊，上述哪个反射阳性有临床病用意义解析：拥抱反射和觅食反射为原始发射，生后34个月消失；巴氏征出生存住，2岁消失；瞳孔对光反射出生开始，终生存件；腹壁发射生后6个月开始出现。
答案:
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4、男孩，2岁。生后13个月开始出现右侧面部及右上肢阵挛性发作，持续不断，意识无障碍。其诊断应是
答案:
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5、女，1个半月。出生后1周开始出现皮肤黄染，尿色棕黄，经内科激素治疗，皮肤、巩膜黄染持续加重，肝、脾大，肝功能异常，血胆红素增高。
确诊的首选检查是
答案:
A.MRCP
6、女，1个半月。出生后1周开始出现皮肤黄染，尿色棕黄，经内科激素治疗，皮肤、巩膜黄染持续加重，肝、脾大，肝功能异常，血胆红素增高。
最可能的诊断是
答案:
A.胆道闭锁
7、出生38天女婴，生后2周开始出现皮肤、巩膜黄染，呈进行性加重，尿布黄染，大便呈灰白色，查体：精神差，腹肌软，全腹无压痛、反跳痛，肝脾肿大，移动性浊音阴性。
诊断最可能的是 ( )
答案:
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8、男孩.9岁。近10天前出现食欲不振、恶心、呕吐，活动减少，伴有发热，体温在37-38.5C之间。近2天出现尿黄来医院就诊。出生时注射过乙型肝炎疫苗。检查：巩膜黄染，肝肋下1.5cm，脾未触及，化验ALT980U/L，T-Bil116.5μmol/L，anti-HBs阳性。
最可能的诊断为()
答案:
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9、出生38天女婴，生后2周开始出现皮肤、巩膜黄染，呈进行性加重，尿布黄染，大便呈灰白色，查体：精神差，腹肌软，全腹无压痛、反跳痛，肝脾肿大，移动性浊音阴性。
哪项辅助检查最具诊断价值 ( )
答案:
A.血生化检查
10、3岁男孩，自6个月开始出现紫绀，有杵状指，胸部X线检查呈"靴型"心影，肺血减少，最可能的诊断
答案:
A.法洛四联症
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