『题目』：男孩3岁。生后4个月可见表情呆滞、易激惹，不能抬头，反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现小儿智力明显落后，毛发棕黄，皮肤白嫩，尿为霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。
该患儿诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，下列哪项正确
答案:
A.主要是饮食疗法，开始治疗的年龄愈小，效果愈好。
B.低苯丙氨酸饮食
C.苯丙氨酸需要量，4岁以上约10～30mg／(kg?d)
D.维持血中苯丙氨酸浓度在2～10mg／dl为宜。
E.饮食控制至少需持续到青春期以后
F.L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU
1、男孩，1个月，反复呕吐1周，呕吐发生于进食后10～30分钟，呈喷射性，不含胆汁；查体：一般情况好，无脱水征，上腹可见胃蠕动波，右上腹可触及包块。
该患儿最大可能的诊断
答案:
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2、男孩，1个月，反复呕吐1周，呕吐发生于进食后10～30分钟，呈喷射性，不含胆汁；查体：一般情况好，无脱水征，上腹可见胃蠕动波，右上腹可触及包块。
根治的治疗方法为
答案:
A.幽门环肌切开术
3、男孩，11岁。因近2个月来反复发生全身性惊厥3次，伴意识丧失，每次持续10min。脑电图上示两侧有对称性尖慢波阵发，CT无异常。给服卡马西平0．2g，每天3次，服药10d后出现面部与躯干部呈高出皮面的皮疹，且有融合成片伴发热38．8℃，拟诊卡马西平药疹。停用卡马西平，改用苯巴比妥90mg，每晚顿服。当用苯巴比妥7d时，小儿出现反复惊厥半天，其意识并未恢复。
该病例停用卡马西平，改用苯巴比妥时，下列哪项处理方案正确
答案:
A.苯巴比妥先给15～20mg／kg，负荷剂量肌内注射，然后每天给4～5mg／kg维持
4、1岁2个月男孩，因语言、运动发育落后就诊。查体：身长68cm，表情呆滞，皮肤粗糙，眼睑肿，舌大且厚，伸出口外，心率92次／分，心音较低，腹膨隆，四肢粗短。首先应进行的检查是()
答案:
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5、 jxjyBɑ、CΟM5岁男孩，高热1天，腹泻67次，为粘液性脓血便，腹痛伴里急后重，反复惊厥，逐渐出现昏睡、神志不清，病前吃过未洗的黄瓜，诊断为细菌性痢疾。其临床类型属于
答案:
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6、患儿，男，3岁，生后半年发现智能落后半年，反复惊厥，且尿有鼠尿味,体检：目光呆滞，毛发棕黄，心脏正常,四肢肌张力高，膝反射亢进，尿三氯化铁试验阳性，可能的诊断是
答案:
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