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治疗开始的早晚、饮食控制是否严格和疗程足够 苯丙酮尿症患儿的

 

『题目』:苯丙酮尿症患儿的智能水平取决于

答案:

A.治疗开始的早晚、饮食控制是否严格和疗程足够

 

1、一2岁女孩。出生时正常,母乳喂养,3个月后逐渐智能落后,时有抽搐发作。头发呈棕黄色,肤色白,尿有鼠尿臭味,临床疑为苯丙酮尿症。
该患儿出生后最合适的食物是()

答案:

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2、患儿,女,14岁,身高125.0cm.双乳B1期,血LH、FSH水平明显升高,学习成绩中等,该患儿应首先考虑为何种疾病

答案:

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3、患儿,男,3岁,生后半年发现智能落后半年,反复惊厥,且尿有鼠尿味,体检:目光呆滞,毛发棕黄,心脏正常,四肢肌张力高,膝反射亢进,尿三氯化铁试验阳性,可能的诊断是

答案:

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4、苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在

答案:

A.0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)

 

5、对于典型苯丙酮尿症患儿主要的治疗方法是

答案:

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6、DMD患儿的智力水平常常()

答案:

A.轻度受损

 

7、苯丙酮尿症患儿最突出临床表现是()

答案:

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8、女孩,10岁。胸背部疼痛3d伴两下肢进行性无力,尿潴留。体检:两上肢肌力5级,两下肢肌力0级,肌张力低,腱反射消失,未引出病理反射,第5胸椎水平以下深、浅感觉消失,膀胱充盈脐下3cm。
该患儿的临床诊断是

答案:

A.急性脊髓炎

 

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