『题目』：下列哪种情况不提示短肠综合征患儿出现喂养不耐受（ ）
- 答案:
- A.发热达38℃
1、患儿男，10个月，因“低热、频繁呕吐伴腹泻2 d”来诊。患儿出生后为人工喂养，2 d前出现低热、频繁呕吐伴腹泻，为蛋花汤样粪，10余次/d，尿量减少。查体：T 37.8 ℃；精神烦躁，方颅，前囟、眼窝凹陷，皮肤弹性差，四肢稍凉，臀红。
此时应考虑的并发症有(提示 患儿补液后出现精神萎糜，腹胀，肠鸣音减弱，心音低钝；血钾3.3 mmol/L。)
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2、一患有双侧完全性唇腭裂的患儿，否认家族中有类似病史，临床表现提示可能患有某种全身发育畸形综合征。
鼻的检查应注意
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3、因前置胎盘早产女婴，人工喂养，出生后第7天出现纳差和呕吐，并渐加重，呕吐物内有咖啡样物伴气急。查体：神萎，全腹胀伴肌紧张，叩鼓，肠鸣音弱。X腹部片见肠腔充气并见小液平。
对该患儿的进一步检查 ( )
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4、因前置胎盘早产女婴，人工喂养，出生后第7天出现纳差和呕吐，并渐加重，呕吐物内有咖啡样物伴气急。查体：神萎，全腹胀伴肌紧张，叩鼓，肠鸣音弱。X腹部片见肠腔充气并见小液平。
对该患儿的进一步治疗，正确的是 ( )
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5、男孩3岁。生后4个月可见表情呆滞、易激惹，不能抬头，反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现小儿智力明显落后，毛发棕黄，皮肤白嫩，尿为霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。
该患儿诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，下列哪项正确
- 答案:
- A.主要是饮食疗法，开始治疗的年龄愈小，效果愈好。
- B.低苯丙氨酸饮食
- C.苯丙氨酸需要量，4岁以上约10～30mg／(kg?d)
- D.维持血中苯丙氨酸浓度在2～10mg／dl为宜。 jXJувa·CΟm
- E.饮食控制至少需持续到青春期以后
- F.L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU
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