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关于糖原累积病的叙述,错误的是

 

『题目』:关于糖原累积病的叙述,错误的是

  • 答案:
  • A.患儿四肢短小

1、糖原累积病是一种()

  • 答案:
  • A.上述说法都不全面

2、糖原累积症最常见者为()

  • 答案:
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3、经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积症。当前的治疗原则为

  • 答案:
  • A.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

4、 患儿男,4岁,生长发育迟缓,身材矮小,体型肥胖,腹部膨隆,曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5?cm,质硬,无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。
经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型,其发病机制主要是

  • 答案:
  • A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

5、下列关于糖原染色法的应用不正确的是

  • 答案:
  • 正在整理中!

6、 患者女,12岁,因“进行性肌无力2年余”来诊。查体:四肢肌肉明显萎缩,肌张力降低,肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。
其发病机制主要是

  • 答案:
  • A.缺乏酸性α-l,4-葡萄糖苷酶

7、 患者女,12岁,因“进行性肌无力2年余”来诊。查体:四肢肌肉明显萎缩,肌张力降低,肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。
该病最有希望的治疗方法为

  • 答案:
  • A.GAA酶替代疗法

8、引起脂肪肝的常见原因:
①营养性原因:肥胖或营养缺乏
②代谢性原因:糖尿病、肝糖原累积、高脂血症
③药物原因:酒精、皮质类固醇及细胞毒药物
④特发性:原因不明

  • 答案:
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9、关于糖原的说法不正确的是

  • 答案:
  • 正在整理中!

10、糖原累积症最常见的类型是

  • 答案:
  • 正在整理中!

11、糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶所引起

  • 答案:
  • A.葡萄糖-6-磷酸酶

12、关于预激综合征的表述,不正确的是

  • 答案:
  • A.常规心电图无delta波表明旁路一定不具有前传功能

13、关于妊娠期内分泌的变化,阐述错误的是( )

  • 答案:
  • A.妊娠期妇女的Scr 在正常范围内,即可表明没有出现肾脏损害

14、关于RB预后与分化程度,以下说法正确的是( )

  • 答案:
  • 正在整理中!

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