『题目』：三十八岁的男性半年来出现双手无力和吞咽困难，有时出现发音不清，就诊前1个月出现进行性的咳嗽无力。其程度在一天中没有明显变化，无感觉障碍，性功能、尿便、听力、视力和平衡均无异常。体检发现双手骨间肌明显萎缩，四肢腱反射均增强，双侧巴氏征阳性。
患者在就诊后9个月死亡，尸检可能在脊髓发现哪种结构变性()
- 答案:
- A.皮质脊髓束
1、三十八岁的男性半年来出现双手无力和吞咽困难，有时出现发音不清，就诊前1个月出现进行性的咳嗽无力。其程度在一天中没有明显变化，无感觉障碍，性功能、尿便、听力、视力和平衡均无异常。体检发现双手骨间肌明显萎缩，四肢腱反射均增强，双侧巴氏征阳性。
对第一背侧骨间肌行肌活检发现大量异常体积变小的肌纤维与肥大的肌纤维混杂存在，肌纤维的正常形态已经改变，无明显的炎症浸润，上述病理改变符合哪种诊断()
- 答案:
- A.失神经萎缩
2、三十八岁的男性半年来出现双手无力和吞咽困难，有时出现发音不清，就诊前1个月出现进行性的咳嗽无力。其程度在一天中没有明显变化，无感觉障碍，性功能、尿便、听力、视力和平衡均无异常。体检发现双手骨间肌明显萎缩，四肢腱反射均增强，双侧巴氏征阳性。
患者出现进行性呼吸困难和咳痰困难，决定进行气管插管，在插管过程中发现面肌无力和束颤很明显，此时最合适的处理是()
- 答案:
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3、三十八岁的男性半年来出现双手无力和吞咽困难，有时出现发音不清，就诊前1个月出现进行性的咳嗽无力。其程度在一天中没有明显变化，无感觉障碍，性功能、尿便、听力、视力和平衡均无异常。体检发现双手骨间肌明显萎缩，四肢腱反射均增强，双侧巴氏征阳性。
在ALS患者影响寿命的主要原因是()
- 答案:
- 正在整理中！
4、男性，59岁，2年来感全身肉跳，逐渐出现右下肢无力和变细，上楼困难。近半年持筷困难。体检双手鱼际肌、骨间肌和下肢肌肉萎缩，并见散在肌束颤动，双侧Babinski征阳性。无感觉障碍。为证明有无运动神经元病，首选检查为()
- 答案:
- A.肌电图
5、男性24岁，感冒后出现四肢瘫痪，饮水呛咳，吞咽困难，无二便障碍。查体：双侧鼻唇沟变浅，双侧闭眼无力。四肢肌力3级，腱反射消失，Babinski征阴性，感觉系统检查无异常。脑脊液蛋白1．Og／L，细胞数2×10?6／L，首先应想到的诊断是
- 答案:
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6、患者，男性，52岁，半个月前开始出现双下肢麻木无力，解小便困难，无棘突压痛。后逐渐向上进展。查体：脐以下痛觉减退，触觉存在。正确的诊断是
- 答案:
- A.髓外硬膜内病变可能性大
7、患者男性，30岁，3日前淋雨后出现咽痛，吞咽困难，未作特殊治疗。1日前突发高热，最高达39．0℃，右侧额、颞、顶部疼痛明显，右耳耳痛明显，为搏动性，听力下降不明显。体检示：咽部充血严重，双侧扁桃体隐窝可见脓性分泌物，电耳镜检查可见右耳鼓膜弥漫性充血，向外膨出。
若经全身抗感染治疗后亦无明显好转，以下治疗方案中，首选的是
- 答案:
- A.鼓膜切开术
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