『题目』：自出生或幼年即出现发绀常见于
- 答案:
- A.先天性高铁血红蛋白血症
- B.发绀型先天性心脏病
1、女，1个半月。出生后1周开始出现皮肤黄染，尿色棕黄，经内科激素治疗，皮肤、巩膜黄染持续加重，肝、脾大，肝功能异常，血胆红素增高。
确诊的首选检查是
- 答案:
- A.MRCP
2、4个月婴儿，因反复出现阵发性面色青紫1d来诊，伴双目凝视、口角抽动及吸气性喉呜，间歇期一般情况好，无发热、咳嗽及声音嘶哑。患儿系冬季出生早产儿，出生体重1．5kg，生后人工喂养。查体，T37．3℃，双眼凝视，抽动状态，颅骨软化，咽稍充血，心、肺、腹正常，巴氏征阳性。
患儿突然出现窒息死亡，死亡原因应首先考虑
- 答案:
- A.喉痉挛
3、男，36岁，出生时发现其右面部有一约3cm×3cm大小的淡红色、平坦、界清斑块，此后随着年龄增长，斑块也逐渐增大，颜色加深，并出现结节，易擦破出血，未引起重视，未给予治疗，入院查体见：右面部有面积约10cm×10cm的暗红色斑块，稍突出皮肤表面，表面有两个约2cm×2cm的结节。
如首选方法治疗效果不良，则下一步最佳的治疗方案是WWW.jXJyBα、СОm分享
- 答案:
- 正在整理中！
4、一婴儿出生时正常，1个月后出现持续性吸气性喉鸣声，伴吸气时胸骨上窝、锁骨上窝、剑突下凹陷，无声嘶，吞咽正常；直接喉镜检查见会厌大且软，直接喉镜将会厌挑起，喉鸣声即消失，应诊断为
- 答案:
- A.先天性喉喘鸣
5、新生儿，孕36周分娩，出生体重2100g，少量母乳加米汤喂养。生后第3天出现黄疸，测胆红素为220μmol／L，大便黄，尿黄。一般吮奶好，观察黄疸至第3周末渐减退。考虑为()
- 答案:
- A.生理性黄疸
6、患儿男，9岁。学生，12小时前不慎跌伤，右膝关节肿胀疼痛12小时入院。曾在当地按外伤给予止痛、消炎及外贴伤湿药膏无效。自幼年起经常出现损伤后皮肤血肿或关节肿胀，经输血、止血后可缓解。患者母亲家族中有类似患者。体检：发育正常，轻度贫血貌，皮肤无出血点，心肺(-)，腹软，肝脾未及，右膝关节肿胀，活动受限，余无异常发现。
提示：患儿APTT延长，PT正常，血小板计数和功能正常。患儿初步诊断为血友病。诊断依据是
- 答案:
- A.患儿为少年男性
- B.外伤后膝关节血肿，既往有类似病史
- C.经输血后可缓解
- D.内源性凝血指标APTT延长
- E.外源性凝血系统指标PT正常
- F.血小板计数和功能正常
7、脊髓灰质炎患儿出现三角架征，颈项强直，躯干及四肢强直，全身肌肉疼痛，感觉过敏等表现常见于
- 答案:
- A.瘫痪前期
8、34周早产儿，出生时Apgar评分7分，生后4h出现进行性呼吸困难伴全身发绀，两肺呼吸音低下，深吸气末可闻及少量湿啰音。
下列哪项是治疗本病的最重要手段
- 答案:
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9、男性，4岁。出生时发现其右面部有一约3cm×3cm大小的淡红色、平坦、界清斑块。此后随着年龄增长，斑块也逐渐增大，颜色加深，并出现结节，易擦破出血。入院后MaRl检查发现患者有同侧的软脑膜血管畸形存在。可诊断为
- 答案:
- A.Sturge-WebeI综合征
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