『题目』：患者男，14岁，自幼常见皮下淤斑，皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃腺手术出血，曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1。32m，跛行，双侧膝关节已变形。血常规检验红细胞、白细胞、血小板在正常范围内，出血时间(Duke法)4min；凝血时间(普通试管法)18rain；APIT(手工法)60s(正常对照42s)；Prlle(正常对照11s)。其叔父幼年时也有类似症状。
患者STGT35s(正常对照14s)，可被正常新鲜血浆及硫酸钡吸附血浆纠正，加血清不能纠正。疾病类型及所缺陷因子
- 答案:
- A.血友病甲因子缺乏
1、患者男，14岁，自幼常见皮下淤斑，皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃腺手术出血，曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1。32m，跛行，双侧膝关节已变形。血常规检验红细胞、白细胞、血小板在正常范围内，出血时间(Duke法)4min；凝血时间(普通试管法)18rain；APIT(手工法)60s(正常对照42s)；Prlle(正常对照11s)。其叔父幼年时也有类似症状。
本病可初步怀疑为
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2、患者男，14岁，自幼常见皮下淤斑，皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃腺手术出血，曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1。32m，跛行，双侧膝关节已变形。血常规检验红细胞、白细胞、血小板在正常范围内，出血时间(Duke法)4min；凝血时间(普通试管法)18rain；APIT(手工法)60s(正常对照42s)；Prlle(正常对照11s)。其叔父幼年时也有类似症状。
与本病关系最密切也最需鉴别的疾病为
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3、男性，34岁，自幼伤口易出血不止，逐渐双膝关节疼痛肿胀变形。此次因跌倒后出现右侧臀部红肿热痛。查血常规三系正常，PCT缩短、APTT延长，FⅧ活性5％
该患者诊断是
- 答案:
- A.血友病
4、男性，16岁，3天来左膝关节肿胀。自幼于外伤后易出血不止，查体：皮肤黏膜未见出血及紫癜，出血时间2min，凝血时间30min，凝血酶时间正常，疾病分类为
- 答案:
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5、某患者经常鼻腔出血，皮肤受伤后经常出血不止。血小板计数128×10 9/L，MPV8．5fl，出血时间(Duke法)、凝血时间(普管法)正常，APIT延长。无用药史。
如果Ⅺ、Ⅻ因子也都正常，则可确诊血小板无力症的是
- 答案:
- A.血小板膜糖蛋白Ib-Ⅸ测定
6、男性，16岁,3天来左膝关节肿胀。自幼于外伤后 易出血不止，查体：皮肤粘膜未见出血及紫癜，出 血时间:2min，凝血时间30min,凝血酶原时间正 常，疾病分类应为
- 答案:
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7、某患者经常鼻腔出血，皮肤受伤后经常出血不止。血小板计数128×10?9/L，MPV8．5fl，出血时间(Duke法)、凝血时间(普管法)正常，APIT延长。无用药史。
检查结果Ⅷ因子活性也正常，则可以排除
- 答案:
- A.血友病甲
8、男性，16岁，3天来左膝关节肿胀。自幼于外伤后易出血不止。查体：皮肤黏膜未见出血及紫癜，出血时间2分钟，凝血时间30分钟，凝血酶原时间正常，疾病分类应为
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9、某患者诊断重症肝炎，皮肤淤斑及鼻出血，消化道出血。实验室检查有关出血性疾病试验结果是pt及APTT均延长，此结果提示下列哪组凝血因子有缺陷
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10、某患者经常鼻腔出血，皮肤受伤后经常出血不止。血小板计数128×10?9/L，MPV8．5fl，出血时间(Duke法)、凝血时间(普管法)正常，APIT延长。无用药史。
如果Ⅺ、Ⅻ因子也都正常，则可确诊血小板无力症的是
- 答案:
- A.血小板膜糖蛋白Ib-Ⅸ测定
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