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酸性麦芽糖酶缺陷症 患儿,4岁,自小发育异常,3岁方学走路,行

 

『题目』:患儿,4岁,自小发育异常,3岁方学走路,行走姿势如鸭步,智力正常,受凉后出现呼吸困难,经治疗无效死亡,尸检发现心肌细胞及脊髓、脑干神经元糖原沉积,可能的诊断为

答案:

A.酸性麦芽糖酶缺陷症

 

1、患儿,5岁,2个月来,经常夜啼,哭述右膝关节痛,右腿拒动,不敢行走及站立,曾去医院检查并拍摄x线片,右膝未见明显异常,首先应考虑的病变部位是( )

答案:

A.右髋关节

 

2、患儿,男,7岁。2周前曾患“感冒”,治愈1周后出现水肿、乏力、腰痛、少尿,体格检查:心率85次/分,血压12.0/8.0kPa(90/60mmHg),发育正常,心、肺及腹部检查无异常,双下肢高度水肿。
该患儿主要的护理诊断是 ( )

答案:

A.体液过多

 

3、如未用任何特殊药物而在清醒和睡眠状态下脑电图以( )Hz的快波活动为主则视为异常,通常见于脑瘫或皮层发育不良的患儿

答案:

A.18~25

 

4、患儿5岁。出生时有颅内出血,现四肢张力增高,姿势异常及运动障碍,四肢张力呈铅管状改变,腱反射不亢进。其类型是

答案:

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5、以运动发育落后和姿势异常为主要表现

答案:

A.脑性瘫痪

 

6、女性患者,18岁,高中学生。因"言语零乱,行为怪异半个月入院。患者刚进入病房,便有冲动伤人行为,无故打另一患者,在病房扰乱秩序,非常兴奋。
针对此患者,在药物选择方面需要重点注意

答案:

www.jxjУbɑ·cOm 分享A.35~49

 

7、 患儿男,12岁,因“不自主啃咬指关节伸侧皮肤3年,加重半年”来诊。3年前始不自主啃咬指关节伸侧皮肤,左手示指、中指远端指关节最先累及。皮损出现后,继续啃咬其他尚未受累的指关节伸侧。近半年,此行为更为频繁。患儿性格内向,喜欢独处。查体:发育正常,一般情况良好,各系统检查无异常;指关节伸侧肥厚性斑块,表面粗糙,淡红色,无痛痒感。发锌含量明显低于正常值。
关于本病的病因,叙述正确的有

答案:

A.错误教育或不良环境影响使患者性格改变和神经功能紊乱而发病

B.体内缺乏锌、铜等微量元素而致神经功能障碍的情况下也可发病

C.遗传素质也可能与发病有关

 

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