缺乏葡萄糖-6-磷酸酶　患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，

『题目』：　患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。
经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是

答案:

A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

1、患儿，3岁。发育迟缓，坐、立、行走、牙齿的发育都迟于同龄小儿。颈项萎软，天柱骨倒，不能行走，舌淡苔薄。其证候是

答案:

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2、可评价生长水平，身材匀称，体型匀称

答案:

A.一8个月龄体重8．4kg，身长69．5cm，坐高44cm

3、一过性运动发育迟缓运动发育落后一般不超过（）

答案:

A.3月

4、性发育迟缓分类（　　）

答案:

A.分为体质性延迟、低促性腺激素性腺机能延迟、高促性腺激素性腺技能减退

5、染色体46，XY，生殖腺呈索状，表型为女性，身材较高大，有发育不良子宫、输卵管

答案:

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6、主宰人体生长发育的脏腑是

答案:

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7、2岁以后生长迟缓，但是最终身高仍可能在正常范围，属于上列哪种情况

答案:

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