皮质-纹状体-脊髓变性男性，60岁。进行性加重的痴呆，手部震颤

『题目』：男性，60岁。进行性加重的痴呆，手部震颤，肌阵挛和行走时共济失调半年。伴构音不清，语言缓慢。无神经系统遗传变性病家族史。脑MRI如图。脑电图示双侧脑部弥散的间隔0.5～2s的周期性棘—慢复合波。脑动脉血管造影无血管异常征象。
最可能的诊断为()

答案:

A.皮质-纹状体-脊髓变性

1、男性，23岁，日间参加长跑比赛，晚上会餐后入睡，次日晨起四肢无力，行走困难，呈进行性加重，下午则四肢完全不能动。既往有类似发作。检查：四肢肌力O级，腱反射消失，感觉无异常
该患应首先采取的措施是

答案:

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2、男，55岁。突然头痛、呕吐、视物旋转伴行走不稳2小时。查体：构音障碍，一侧肢体共济失调，眼球震颤。
确诊的首选检查为

答案:

A.头颅CT

3、男性，60岁，既往体健，吸烟40年。近2个月来，左侧胸部隐痛，进行性加重并伴呼吸困难。胸片提示左肺大片状致密影，心脏、气管右侧移位。
为明确诊断应进一步

答案:

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4、男性，10岁，持续性镜下血尿2年余，尿红细胞形态学检查示为肾小球性血尿，无其他症状，未进一步诊治，3个月前开始出现听力障碍，且进行性加重
首先考虑的诊断是

答案:

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5、男性，64岁，急诊行胃穿孔修补术后次日出现进行性加重的黄疸，小便呈浓茶色，7日后出现胡言乱语，胆红素＞320μmol／L，24h尿量800ml。既住有乙肝病史20年。
下列哪项处理是错误的

答案:

A.加强营养，给予高蛋白、高脂肪饮食

6、男性，20岁，搬重物时，突然出现胸闷，胸痛，随即出现呼吸困难并逐渐加重。查体：右肺呼吸音消失
应首先进行的检查是

答案:

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7、男性，65岁，进行性黄疸3个月，伴中上腹持续性胀感，夜间平卧时加重，消瘦．查体：慢性消耗性面容．皮肤、巩膜黄染，腹平坦，脐右上方深压痛，未及块物．Courvoisier征阳性．首先考虑的诊断是（）

答案:

A.胰头癌

8、男性，10岁，持续性镜下血尿2年余，尿红细胞形态学检查示为肾小球性血尿，无其他症状，未进一步诊治，3个月前开始出现听力障碍，且进行性加重
为明确病因，检查首选

答案:

A.肾穿刺活检，病理学检查

9、男性，53岁，1年前逐渐出现双下肢震颤，休息时明显，行动缓慢，行走时小步，向前冲，面部表情少。最可能的定位诊断()

答案:

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